La sclérose en plaques primaire progressive, l’une des quatre formes de SEP, se caractérise par une aggravation constante de la fonction neurologique (accumulation d’altérations) dès le début des symptômes, sans poussées ni rémissions.
La SEP-PP peut être plus définie comme active (avec une rechute occasionnelle et/ou preuve d’une toute nouvelle activité IRM sur une période de temps spécifique) ou non active, ainsi qu’avec une progression (preuve de déficience s’accumulant progressivement, avec ou sans progression ou nouvelle lésion, visible à l’IRM) ou sans progression.
Dans cet article
Définition
L’activité et l’évolution de la maladie peuvent être examinées par évaluation neurologique ainsi que par IRM. Le suivi de l’évolution de votre maladie à différents moments vous aide, ainsi que votre neurologue, à avoir des discussions vitales sur vos choix thérapeutiques ainsi que sur le diagnostic.
Par exemple :
- Si vous souffrez d’une SEP-PP avec des traces de nouvelles activités à l’IRM, une conversation avec votre neurologue pourrait concerner le début ou le changement d’un traitement avec un traitement modificateur de la maladie pour réduire le risque de progression, ainsi que la récupération pour aider à améliorer la fonctionnalité ainsi que la mobilité.
- Si vous souffrez d’une SEP-PP sans activité (aucune nouvelle lésion lors d’un IRM) ni détérioration de votre état, la discussion avec votre neurologue pourrait inclure le rôle de la réadaptation pour vous aider à maintenir la fonction, en plus de divers autres symptômes et méthodes d’administration des symptômes dont vous pourriez avoir besoin.
- Si vous avez une SEP-PP qui n’est pas active (pas de nouvelle lésion à l’IRM) mais que votre état s’aggrave continuellement, la discussion avec votre neurologue peut se concentrer sur les méthodes de rééducation qui peuvent vous aider à maintenir la fonctionnalité et également vous assurer de conserver votre mobilité.
En quoi la SEP-PP est-elle différente de la forme rémittente ?
Bien qu’il existe une grande variabilité parmi les personnes atteintes de SEP-PP, nous savons qu’en tant que groupe, elles diffèrent à plusieurs égards des personnes atteintes de formes rémittentes de SEP :
Les formes de SEP récurrentes (comprenant la SEP récurrente rémittente, ainsi que la seconde forme avancée chez les personnes qui continuent de subir des poussées) sont spécifiés par des attaques inflammatoires sur la myéline. La forme SEP-PP implique beaucoup moins d’inflammation du type observé dans la SEP-RR.
Par conséquent, les personnes atteintes de SEP-PP ont tendance à avoir moins de lésions cérébrales (également appelées plaques) que les personnes atteintes de SEP-RR et les lésions ont souvent tendance à avoir moins de cellules inflammatoires.
Les personnes atteintes de SEP-PP ont également tendance à avoir plus de lésions dans la moelle épinière qu’au cerveau. Les unes avec les autres, ces différences rendent la SEP-PP plus difficile à diagnostiquer et à traiter que les types récurrents de SEP.
- Dans les formes récurrentes, les femmes sont touchées deux à trois fois plus souvent que les hommes ; alors que dans la forme SEP-PP, les hommes et les femmes sont touchés assez également.
- L’âge moyen d’apparition est environ une décennie plus tard dans la SEP-PP que dans la SEP-RR.
- Les personnes atteintes de SEP-PP ont tendance à éprouver plus de difficultés à marcher et à continuer à travailler.
- Dans l’ensemble, les personnes atteintes de SEP-PP pourraient également avoir besoin d’encore plus de soutien dans leurs activités quotidiennes.
Comment est-elle diagnostiquée ?
Contrairement à la forme rémittente de la SEP, la SEP primaire progressive (SEP-PP) est identifiée par une dégradation graduelle et relativement constante de la capacité fonctionnelle au fil du temps – souvent lié à la marche – sans rémission.
En raison de cette différence fondamentale dans l’évolution de la maladie, différentes exigences sont utilisées pour établir un diagnostic médical précis de SEP-PP. Les normes pour un diagnostic médical de SEP-PP sont :
- Un an de développement de la maladie (aggravation des caractéristiques neurologiques sans rémission), ET
- 2 des éléments suivants :
- Un type de lésion au cerveau qui est identifié par les neurologues comme étant typique de la SEP.
- 2 ou même plus de lésions dans la moelle épinière.
- Preuve dans le liquide dorsal d’une bande oligoclonale ou d’un indice IgG élevé, tous deux indiquant une activité du système immunitaire dans le Système Nerveux Central.
La vérification de ces critères peut souvent prendre un certain temps, en particulier si la personne vient tout juste de commencer à ressentir des symptômes neurologiques. Plusieurs études ont en fait suggéré que la SEP-PP peut prendre de deux à trois années de plus à être diagnostiquée que la SEP récurrente rémittente.